Здоровье

Коагулопатия: понятие, классификация, описание распространенных форм

Коагулопатия: понятие, классификация, описание распространенных форм - Заболевания сердечно-сосудистой системы на 321news.ru

Коагулопатия включает большую группу патологических состояний, при которых происходит нарушение свертывания регулы в виде: избыточной кровоточивости (пониженной свертываемости) или напротив — склонности к тромбообразованию (похоже ((тому) как) следствие, повышенной свертываемости). Нарушения могут быть врожденными сиречь приобретенными, в ряде случаев — передаются вдоль наследству вместе с дефектными генами.

В соответствии с классификацией, коагулопатии делят держи двум большие группы:

  • Врожденные;
  • Приобретенные.
Коагулопатия: понятие, классификация, описание распространенных форм - Заболевания сердечно-сосудистой системы на 321news.ru

О врожденных коагулопатиях локоны слова идет при генетических мутациях, нарушающих образование отдельных факторов свертывания, демарш идет. Самыми распространенными в этой группе являются гемофилия и болезнь Виллебранда (заранее 95% случаев). Также регулярно встречается дефицит факторов VII, X, V, XI. Прочие оборот единичны.

Приобретенная коагулопатия чаще всего связана с патологией печеночных клеток, приемом антикоагулянтов, нарушением всасывания витамина К в кишечнике. И без участия этого (того) того, она сопровождает ДВС-синдром, который осложняет гряда тяжелых жизнеугрожающих состояний (потрясение, сепсис, акушерская патология). Коагулопатия может предстать на фоне вирусной инфекции (геморрагические лихорадки), позже укуса ядовитых змеек, в том числе — гадюк.

Иммунная коагулопатия развивается близ образовании антител к факторам свертывания и компонентам клеточных мембран (фосфолипиды). Примером этой разновидности нарушения свертываемости является антифосфолипидный синдром, который часто диагностируется у женщин, страдающих первичным бесплодием.

В пределах каждой группы выделено большое намолот подгрупп и конкретных заболеваний. Приобретенные коагулопатии включают:

  1. Дефекты тромбоцитарного звена свертывания;
  2. Коагуляционные расстройства;
  3. Смешанные действие;
  4. ДВС-синдром.

Код по МКБ 10 для всех разного рода. Ant. однообразный, но лежит в пределах рубрик D65 -D69 (D65 для ДВС, D66 с целью гемофилии А, D68.3 подле передозировке антикоагулянтов и т. д.). Ниже мы сокращенно рассмотрим лишь особо частые разновидности врожденных и приобретенных коагулопатий, с которыми сталкиваются специалисты многих врачебных специальностей.

Врожденные придумывание коагулопатии и их особенности

Врожденные, или генетически обусловленные, виды коагулопатии связывают с генетическими мутациями, близ которых нарушается учение плазменных факторов свертывания крови. Эти мутации передаются сообразно наследству, вот п патология обычно носит семейный характер.

Коагулопатия: понятие, классификация, описание распространенных форм - Заболевания сердечно-сосудистой системы на 321news.ru

В части случаев промах гена дает лишь лабораторные признаки нехватки того или иного фактора, в в таком случае старинны годы как симптоматика патологии отсутствует — дефекты фибриногена, расстройства образования факторов XII, прекалликреина и др. У таких пациентов отказ выявляется случайно. Если же коагулопатия имеет четкие лабораторные признаки и соответствующую симптоматику, манером) ее назовут врожденным геморрагическим диатезом.

Более 95% случаев наследственных коагулопатий составляют такие заболевания т. е. кровоточивость А и В и болезнь Виллебранда. К редким разновидностям относят расстройства образования отдельных факторов (II, V, VII, X, XI, XIII). Дефекты гемокоагуляции недурственно разнообразны, однако симптоматика врожденных коагулопатий стереотипна. В этой связи особое Силаня имеет лабораторная диагностика, которая позволяет уточнить, в каком звене гемостаза произошел угодье, а также выбрать наиболее эффективное лечение в соответствии с патогенезом заболевания (заместительная пегиатрия).

«Царская болезнь»

Гемофилия представляет собой врожденную, генетически обусловленную форму коагулопатии, которая сопровождается геморрагическим диатезом получи и распишись основании (каком патологии восьмого (гемофилия А) или девятого (тип В) факторов свертывания. Выход из стро или дефектность указанных молекул не дают быстро активировать свертывание крови в случае необходимости, поэтому пациенты склонны к длительным кровотечениям.

Коагулопатия: понятие, классификация, описание распространенных форм - Заболевания сердечно-сосудистой системы на 321news.ru

Гены, которые вызывают гемофилию, расположены в Х-хромосоме, они рецессивны. Иными словами, нездоровье проявится только тогда, когда в геноме окажется один рецессивный аллель у мужчины неужто 2 — у женщины (в обеих половых хромосомах). Среди пациентов-гемофиликов абсолютное относительная — мужской пол, причем, гемофилия А у них встречается в 6 раз чаще, нежели модификация В.

Лица женского пола, которые имеют одну «здоровую» Х-хромосому, а вторую — «больную», гемофилией в тр не болеют, однако способны передать ген по наследству своим детушки. Если девочки, рожденные у таких женщин и носящие в одной из хромосом гемофильный аллель, встретят больного гемофилией мужчину и заведут совместных детей, ведь к тому идет рождение как больных мальчиков, так и девочек, у которых окажутся лихо две дефектные Х-хромосомы.

У 7 из 10 больных гемофилией прослеживается четкая сообщение коагулопатии с наследственностью, тогда как в 30% случаев патология обусловлена спонтанной мутацией, возникшей сам. Симптоматика и терапия в обоих случаях значимых отличий не имеют.

Центр клиническое проявление коагулопатии — это склонность к кровотечениям и кровоизлияниям. В зависимости от выраженности дефекта факторов выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую степень течения гемофилии. В легких случаях избыточная кровоточивость выражена слабо и может истечь довольно поздно — в подростковом и даже взрослом возрасте.

Основными симптомами гемофилии считают:

  • наружные и внутренние кровотечения;
  • гематомы в мягких тканях, внутренних органах;
  • кровоизлияния в суставы.

Шаблонно первые симптомы, которые настораживают родителей, становятся заметными к концу первого сызмала жизни малыша, когда он начинает активно двигаться, пробует приблять шагу, в крыша с чем неизбежны падения с ушибами мягких тканей. Характерными считают гематомы с целью теле и головке, позднее — кровоизлияния в суставы, которые провоцирует хождение и галоп.

Коагулопатия: понятие, классификация, описание распространенных форм - Заболевания сердечно-сосудистой системы на 321news.ru

Причинами кровоточивости у гемофиликов могут стать даже незначительные травмы, воспалительные процессы в слизистых оболочках, стирание зубов, хирургические операции. В тяжелых случаях геморрагии возникают самочки согласно себе.

Особенностью кровотечений при гемофилии можно считать их отсроченность и большую медленность. К примеру, спустя несколько часов после хирургической операции нарастает метроррагия, которое может продолжаться несколько дней или недель.

Еще одно оказывание гемофилии — гемартроз, когда-никогда кровь скапливается в суставной полости. Гемартрозы на каждом слове носят рецидивирующий направление, с возрастом они происходят все чаще и протекают тяжче, способствуя нарушению работы опорно-двигательной системы и инвалидизации. В свою очередь страшно опасны массивные гематомы под кожей, в межмышечных промежутках, почти фасциями, в забрюшинном пространстве.

Внутритканевые гематомы сопровождаются болевым синдромом, могут обусловить лихорадку, изменения в анализе крови (лейкоцитоз и анемия). Если врач малограмотный в масть примет такую гематому за гнойник и вскроет ее, в таком случае неотвратимо усиление геморрагии и усугубление состояния больного. Крупные гематомы могут наслужиться источником к некрозу, параличам, расстройствам чувствительности из-за компрессии сосудов и нервов.

Массивные кровоизлияния в шейной области способны образовать сужение дыхательных путей и остановку дыхания. Гематомы в головном мозге чаще провоцируются механическим повреждением и нарастают не принимая во внимание несколько часов или дней после оного, о чем должен видеопамять в ком живет специалист, оказывающий первую помощь пострадавшему с коагулопатией.

Опробывание гемофилии основывается получи анализе лабораторных параметров гемокоагуляции и генетическом исследовании. Лабораторными критериями наличия гемофилии считаются:

  1. Настание времени свертывания (платежеспособность будет в норме, если активность факторов превышает 15%);
  2. Превышение нормы показателем АЧТВ близ нормальном ПТВ;
  3. Низкая энергия фактора VIII при гемофилии А и IX — близ типе В.

Важно, что ступень тромбоцитов, продолжительность кровотечения и данные агрегатограммы будут в норме.

Физиатрия гемофилии проводится врачами гематологами, не — в специализированных центрах, занимающихся проблемой гемофилии. Видоизменение заболевания определяет шапка препаратов и режим их введения. Главное строгость в борьбе с патологией — подстановка фактора, которого не хватает, как в штрих обострения геморрагического синдрома, яко и с целью его предупреждения.

Основные образ мыслей терапии гемофилии:

  • Профилактическое подсоединение концентрированных факторов трехкратно еженедельно пациентам с тяжелым течением заболевания;
  • Заместительная терапевтика при развившемся геморрагическом синдроме, быть этом при гемофилии А агент VIII вводится дважды в сутки с равными интервалами давно полного прекращения кровотечения, а присутствие гемофилии типа В — однократно в сутки;
  • Местная терапевтика тромбином, аминокапроновой кислотой, наложением давящей повязки подле наружных кровотечениях;
  • В дополнение применяют транексамовую кислоту, десмопрессин при необходимости удаления зубов, небольших кровотечениях.

Отдача проводимого лечения тем выше, чем раньше оно было начато: желательно приступить к введению замещающих недостающие компоненты препаратов в 1-ый час от начала геморрагий. Гемофиликам противопоказаны противовоспалительные средства на основе салицилатов, которые да даже при однократном применении могут спровоцировать продолжительную кровоточивость. Затем того, должно избегать введения лекарств в мышцу, применения медицинских банок с-вслед риска формирования местных гематом.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда (БВ) относится к врожденным коагулопатиям, наследуемым аутосомно-доминантным, реже — рецессивным по вине. Распространенность ее составляет не более 1%. В основе коагулопатии лежит недостача фактора Виллебранда, необходимого в качестве носителя восьмого фактора, а также в (видах прилипания тромбоцитов к поврежденной стенке сосуда.

Коагулопатия: понятие, классификация, описание распространенных форм - Заболевания сердечно-сосудистой системы на 321news.ru

недосмотр фактора Виллебранда (VIII) безвыгодный позволяет восстановить поврежденную сосудистую стенку быть кровотечении

Первые симптомы БВ становятся заметными в первые годы жизни ребенка, кроме среди пациентов преобладают девочки. Характерными симптомами считаются:

  1. кровоизлияния подина кожу;
  2. носовые кровотечения, изо слизистой ротовой полости, желудка и кишечника;
  3. маточные, послеродовые кровотечения у взрослых пациенток;
  4. открытие травматических гематом;
  5. послеоперационные кровотечения.

Гемартрозы — редкий симптом БВ. Коагулопатия может протекать легко либо в умеренной степени выраженности, с рецидивами и ремиссиями разной длительности, в области мере взросления прослеживается некоторое оттачивание. В легких случаях беспокоит только лишь редкая носовая кровоточивость, оттого патология может остаться не диагностированной. У части беременных женщин признаки коагулопатии могут уничтожиться, но после родов возвратятся снова.

Диагностика болезни Виллебранда основывается держи тщательном анализе семейного анамнеза, при случае среди кровных родственников и женского, и мужского пола наблюдается избыточная кровоточивость. Лабораторными критериями считаются:

  • увеличение продолжительности кровотечения непода нормальных тромбоцитах;
  • сниженная агрегация кровяных пластинок под влиянием ристомицина;
  • уменьшенная сила фактора Виллебранда;
  • увеличение АЧТВ и уменьшение активности восьмого фактора свертывания.

Основополагающий принцип терапии БВ — как можно быстрее прекратить кровотечение. Могут применяться как местные средства — гемостатические губки, повязки, так и общая заместительная излечение комплексными инъекциями с содержанием фактора Виллебранда и VIII. При отдельных типах коагулопатии назначаются трансфузии тромбоцитов, десмопрессина. Лечения определяется разновидностью болезни Виллебранда и характером изменений гемостаза, изо-за этого в каждом случае подбирается индивидуально.

Пациентам противопоказаны кроверазжижающие доходы, препараты в основе ацетилсалициловой кислоты. Операции им проводятся только в соответствии с жизненным показаниям. В быту нелишне избегать любых травм и повреждений, до возможности — воспалительных процессов в пищеварительной системе, респираторных инфекций. Предсказание патологии подле соблюдении всех мер предосторожности чаще всего положительный.

Видео: занятие о болезни Виллебранда

Приобретенные коагулопатии

Приобретенные коагулопатии возникают возьми протяжении жизни вдоль ряду самых разных причин. Нередко они носят жизнеугрожающий основные внешний вид, развиваются стремительно и требуют неотложной помощи и интенсивной терапии. Среди синдромов критических состояний патологию гемостаза считают одной с самых частых. Бесцельно, по статистике, более чем 60% пациентов отделений реанимации и интенсивной терапии имеют тетя разве иные сдвиги гемостаза, о чем свидетельствуют лабораторные показатели краски.

Самой частой разновидностью приобретенной коагулопатии считают ДВС-дисгенитализм, с которым сталкиваются акушеры, хирурги, гематологи, реаниматологи. За исключением ДВС, к этой группе нарушений гемостаза относят тромбоцитопению, почечную и печеночную коагулопатии, нарушения сравнительно злоупотреблении антикоагулянтами.

Коагулопатия: понятие, классификация, описание распространенных форм - Заболевания сердечно-сосудистой системы на 321news.ru

Причинами приобретенных коагулопатий являются:

  1. Изъян витамина К;
  2. Образование антител и молекул, подавляющих активность факторов свертывания — рядом системной красной волчанке, ревматоидном артрите и других коллагенозах;
  3. Печеночная и почечная деривация — воспалительные процессы, цирроз печени, нефротический синдром;
  4. Шоковые состояния, кровопотеря, акушерская отклонение от нормы, влекущие ДВС-синдром.

ДВС-синдром

В норме гемостаз поддерживается согласованной работой свертывающей системы регул и противосвертывающих механизмов, поэтому в нужный момент образуются тромбы (травма, возьмем), а в просветах сосудов изо дня в день течет жидкая кровь. При нарушении в слаженной работе сих двух систем возникает тяжелое положение — ДВС-синдром, который чаще долее) (того выступает в роли осложнения других заболеваний. Быть ДВС имеет расположение сочетание микротромбообразования в сосудах микроциркуляции и избыточной кровоточивости.

Наипаче характерными причинами ДВС-синдрома являются:

  • Тяжелые инфекционные заболевания, сепсис крови;
  • Шоковые состояния независимо от их причин (травма, кровопотеря, провяливание);
  • Обширные некротические очаги после травм, ожогов, на фоне инфекции мягких тканей и др.;
  • Тяжелые, травматичные операции с высокой кровопотерей;
  • Онкопатология (особенно, лейкозы);
  • Аутоиммунные заболевания, аллергические реакции;
  • Частые переливания больших доз компонентов месяцы;
  • Интоксикации (яды дракон, грибов, лекарства);
  • Обезвоживание.

В развитии ДВС происходит быстрая активизация свертывающей системы гости с образованием микротромбов в мелких сосудах. Истощение запаса факторов свертывания, отсутствие времени для синтеза новых приводит к глубокой гипокоагуляции и сильной кровоточивости, которая сменяет фазу усиленного свертывания.

Коагулопатия: понятие, классификация, описание распространенных форм - Заболевания сердечно-сосудистой системы на 321news.ru

Симптоматика ДВС-синдрома зависит от стадии коагулопатии:

  1. В первую стадию, когда активно нарастает внутрисосудистый тромбоз, происходит творческий беспорядок кровообращения в тканях, развиваются дистрофические изменения в паренхиматозных органах с нарушением их функции;
  2. Получи второй стадии микроциркуляторное русло полностью блокируется мелкими фибриновыми тромбами, появляется геморрагическая сыпь на коже, усугубляются явления недостаточности жизненно важных органов (печеночная недостаточность, истребление, аритмии, кома и др.);
  3. В третью стадию развертывается картина шока с полиорганной недостаточностью — нарушается чухалка и биение, прогрессируют острая печеночно-почечная недостаточность и метаболические сдвиги, характерна с брюхом анемия, на фоне которых к сыпи присоединяются кровоизлияния во внутренние органы и массивные кровотечения;
  4. Сбоку своевременно оказанной квалифицированной помощи наступает 4-ая стадия, при которой цифры свертывания регулы и метаболизма постепенно приходят в норму.

ДВС-синдром — без памяти опасное закавычка, на развитие которого подчас достаточно нескольких минут неужели часов (молниеносное курс), поэтому только своевременная диагностика и качественная интенсивная лечение могут заехать шансы на благоприятный исход.

Лечение ДВС-синдрома состоит, изумительный время оно всего, в устранении основной причины, его вызвавшей. Назначаются антибиотики, восполняется потерянная эмульсол близ обезвоживании или кровопотере, вводятся анальгетики, кардиотонические средства. Синхронно проводится патогенетическое врачевание, включающее антикоагулянты (гепарин), фибринолитические средства, инфузии компонентов месяцы и растворов, а в свою очередь свежезамороженной плазмы для устранения нехватки факторов свертывания. Точно согласно показаниям назначаются гемодиализ и гемосорбция. В целях улучшения кровотока в мелких сосудах применяют трентал, курантил, реологические растворы.

Окончание ДВС-синдрома проводится в отделении интенсивной терапии и с постоянным динамическим контролем лабораторных показателей свертывания расцветка, кислотно-основного обмена, функции жизненно важных органов.

Видео: лекции о приобретенных коагулопатиях

Тромбофилии

Вслед за исключением гипокоагуляционных расстройств, возможно развитие синдромов, сопровождающихся повышенной склонностью к тромбообразованию — тромбофилий. Они в индивидуальный черед могут быть врожденными и приобретенными и опасны возможностью закупорки сосудов актуально важных органов (инсульты, инфаркты миокарда и т. д.).

Коагулопатия: понятие, классификация, описание распространенных форм - Заболевания сердечно-сосудистой системы на 321news.ru

Причиной тромбофилии может жить генетическая мутация, патология печени или почек, перенесенная тяжелая вирусная стерва, злоупотребление гормональными препаратами, травматичная операция и даже беременность.

Тромбофилии проявляются рецидивирующими тромбозами с закупоркой кровеносных сосудов и нарушением гемодинамики в органах. У молодых женщин разврат может быть заподозрена при невынашивании беременности либо первичном бесплодии. В таких случаях гинекологи исключают таким (образом называемый антифосфолипидный агранулоцитоз.

Антифосфолипидный синдром развивается из-за появления антител к компонентам мембран собственных клеток (фосфолипиды), в нежели дело? влечет гемокоагуляционные сдвиги и склонность к неадекватному тромбообразованию.

Симптоматика сего заболевания складывается изо повторяющихся сосудистых тромбозов, нарушений кровообращения в мозге с неврологическими расстройствами, длительных рецидивирующих мигреней, расстройств памяти. С подобными симптомами птицемолодняк женщины могут прийти к гинекологу, жалуясь, к тому же, на непри вскружить голову детей. Поиск аутоантител и анализ коагулограммы проливают свет бери причину бесплодия, которое может лежать устранено применением антикоагулянтной терапии.

Видео: занятие о тромбофилиях

Таким образом, коагулопатии представляют внешне не только обширную, хотя и чрезвычайно сложную как для диагностики, эдак и для лечения группу заболеваний. Концовка и прогноз их во многом зависят с грамотности врача, кто первым заподозрит коагуляционное расстройство, назначит по сию пору необходимые исследования и неординарно подобранную схему терапии.

Видео: лекция о геморрагических болезнях и синдромах

Коагулопатия: учение, классификация, описание распространенных форм — заболевания сердечно-сосудистой системы возьмите 321news.ru.

Поделитесь ссылкой. Хоро ツ

Related Articles

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Close